右半球優位の前頭側頭型認知症（rtvFTD）とは？「人の顔を覚えられない」「こだわりが強くなった」が初期サイン うつ病・強迫症・自閉症スペクトラムと間違われやすい認知症——「相貌失認（顔が覚えられない）」「記憶障害」「行動異常」の3つを特徴とする右半球優位の前頭側頭型認知症（rtvFTD）について解説します。 # 在宅医療# さくら在宅クリニック# 逗子市# 前頭側頭型認知症# rtvFTD# FTD# 相貌失認# 行動異常型FTD# 意味性認知症# 非典型認知症# 誤診しやすい認知症 rtvFTD（右半球優位の前頭側頭型認知症）とはどんな病気か 前頭側頭型認知症（FTD：Frontotemporal Dementia）は、前頭葉・側頭葉が変性する神経変性疾患の総称です。rtvFTDはその中で、右側頭葉を中心とした萎縮・血流低下が優位な亜型で、左側頭葉が優位に障害される意味性認知症（SD）との鑑別が重要です。 rtvFTDの3大症状——「顔・記憶・行動」の変化 現時点での知見では、rtvFTDの三大症状は以下の3つです。経過の中で噂語困難・呼称障

後部皮質萎縮症（PCA）とは？「もの忘れより、物が見えにくい」が特徴の若年発症認知症 「漢字が書けなくなった」「車が対向車線に寄ってしまう」「鍵を鍵穴に入れられない」——記憶は比較的保たれているのに、見え方や空間認識に問題が出る「後部皮質萎縮症（PCA）」について解説します。 # 在宅医療# さくら在宅クリニック# 逗子市# 後部皮質萎縮症# PCA# 若年性認知症# 視空間認知障害# アルツハイマー病# 非典型認知症# 在宅環境整備# 認知症ケア」 「最近、字が書きにくくなった」「車の運転で車線がわからなくなった」「目の前にある物に手が届かない」——こうした症状でいくつもの病院を受診したが、眼科では異常なし、と言われてしまうケースがあります。これは後部皮質萎縮症（PCA：Posterior Cortical Atrophy）という、脳の後ろ側（視覚・空間認知を担う領域）が萎縮することで起こる、非典型的な変性疾患かもしれません。さくら在宅クリニックでは、PCAを含む非典型認知症の在宅支援にも対応しています。 後部皮質萎縮症（PCA）とはどんな病気

頭部外傷後遺症（高次脳機能障害）とは？「見えない障害」に気づき、支援につなげるために 交通事故や転倒による頭部外傷の後、記憶や注意・言語などに問題が残る「高次脳機能障害」。外見からわかりにくいこの障害の特徴と、在宅・地域での支援について解説します。 # 在宅医療# さくら在宅クリニック# 逗子市# 頭部外傷後遺症# 高次脳機能障害# TBI# 注意障害# 記憶障害# 失語# 社会復帰# リハビリ# 障害者支援 頭部外傷（TBI）とはどんな状態か 頭部外傷（TBI）は交通事故・転倒・スポーツ外傷などで頭部に強い衝撃を受けた際に起こります。急性期には意識障害・頭蓋内血腫などの問題が生じますが、その後も長期にわたって後遺症が残ることがあります。 頭部外傷の分類と重症度 頭部外傷後遺症——「高次脳機能障害」の主な症状 頭部外傷後遺症では、意欲の低下・注意障害・遂行機能障害・記憶障害が残存しやすく、損傷部位によってはさらに言語障害（失語）なども加わります。これらをまとめて「高次脳機能障害」と呼びます。 頭部外傷の予後と回復——認知症とは異なる「回復する

「最近、歩き方がおかしくなった」「以前より転びやすくなった」「視線が合いにくい」——こうした症状がある方やそのご家族が、さくら在宅クリニックにご相談くださることがあります。それが進行性核上性麻痺（PSP）という神経難病である場合があります。本記事では、PSPの特徴・診断・在宅での療養ポイントをわかりやすく解説します。 PSP（進行性核上性麻痺）とはどんな病気？ 進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy：PSP）は、脳の特定の部位（脳幹・大脳基底核など）に異常なタンパク質（タウタンパク）が蓄積することで起こる神経変性疾患です。パーキンソン病と似た症状（パーキンソニズム）を示しますが、いくつかの点で大きく異なります。 発症年齢・性別 主に60歳代以降に発症。男女比はほぼ同等で、年間10万人あたり数人程度の希少疾患です。 原因 タウタンパクの異常蓄積による神経変性。遺伝的要因と環境要因が関与するとされますが、多くは孤発例です。 進行速度 パーキンソン病より進行が速いのが特徴。発症後3年以内に易転倒性が出現することが

軽度行動障害（MBI）の典型例から学ぶ症候・診断 軽度行動障害（mild behavioral impairment: MBI）は、認知症発症以前の正常認知機能や主観的認知障害（SCD）、あるいはMCIの人々に認める神経精神症状（NPS）を指す概念である。MCIと相補的な関係にあり、認知症への進展リスクを示唆する。2016年にISTAARTが診断基準を提唱した。 現病歴 70歳代半ばの女性。初診2年前、親族の不幸をきっかけに不安感が高じ、かかりつけ医でうつ病の診断のもとミルタザピン（15mg 0.5錠）を内服。約1年前に家族がもの忘れに気づきHDS-R 27/30点で頭部MRIにも病的所見なく経過観察となっていた。家族が不安ともの忘れについて精査を希望し当科受診。 初診時現症 振り返り徴候を何度か認め、本人は「もの忘れは大したことはない」という一方で家族によれば少し前の出来事を何度も尋ねると言う。料理・買い物の頻度が減り、入浴したがらなくなっていた。MMSE 22点（時間の見当識−4、計算−1、遅延再生−3）。GDS 2点。不安症状が中心で典型的

MCI-AD（Alzheimer病による軽度認知障害）の典型例から学ぶ症候・診断・最新治療 軽度認知障害（MCI）は認知機能正常と認知症との間に位置づけられ、何らかの認知機能障害はあるものの日常生活は何とか送れている状態である。Alzheimer病を背景とするMCI（MCI-AD）は2023年より抗アミロイドβ抗体医薬の保険適用対象となり、早期診断・バイオマーカーの活用がますます重要となっている。 現病歴 70歳代前半の女性（高卒）。5年前に他院で海馬の萎縮を指摘。2〜3年前からもの忘れを自覚。携帯電話をどこに置いたか忘れて半日探すことがある。得意先に「初めまして」と挨拶したところ「何度もお会いしています」と返された。処方薬の内服を時々忘れる。買い物では事前に冷蔵庫の中身をチェックしメモをして対処。1週間前、長年通っている経路を一時的に思い出せなくなり初診。日常の家事・職場業務は概ね継続できていた（COVID-19の影響でスポーツクラブ・会食はほとんど中止）。 初診時現症・鑑別 朗らかで疎通良好。MMSE 25点（場所の見当識−1、シリアル7−2

血管性認知症の典型例から学ぶ症候・診断・予防 血管性認知症はAlzheimer病に次いで割合が高く、認知症の原因疾患のおよそ20〜30%を占める。高血圧・糖尿病・脂質異常症・喫煙・心房細動などの危険因子に対する加療によって、ある程度予防できることが特徴的な認知症である。本稿では脳小血管病性認知症の典型症例をもとに症候・診断・分類・予防を解説する。 現病歴 50歳代前半の男性。長期間にわたって高血圧を指摘されていたが治療を怠っていた。3年前から仕事上のミスが多くなり、2年前に退職を余儀なくされた。次第に生活管理が困難となり、数ヵ月間にわたり入浴せず、排泄の管理もできない状態となった。光熱費の支払いを忘れ、自宅のガスや電気が止まってしまった。近所の民生委員が本人を外来に連れてきて初診となった。 初診時現症 意欲の低下が認められ、問診には受動的に応じるのみで情報量のある会話には至らなかった。うつ気分は否定し、表情や行動からもうつ病は否定的。幻覚・妄想も認めなかった。明らかな神経症状は認めなかった。血圧は179/109 mmHgと高値。 検査所見 血液検

意味型進行性失語症（svPPA）の典型例から学ぶ症候・診断 意味型進行性失語症（semantic variant primary progressive aphasia: svPPA）は、意味性認知症（SD）とほぼ同義であり、物品呼称と単語理解の障害を中核症候とするPPAの1型である。エピソード記憶が障害されるADに対し、意味記憶の障害が主体となるのが本疾患の特徴であり、語義失語・表層性失読/失書を呈し、左前部側頭葉の限局性萎縮・血流低下を認める。 現病歴 70歳代前半の右利き男性。14年前に腎癌手術後より、同じことを何度も言う、親しい人に何度も名刺を渡すなどの行動変化がみられていたが、70歳代前半まで運送会社を経営。2〜3年前から話し方が不自然に丁寧になり（「〜でございますね」）、会話中何度も聞き返すようになった。1年前から友人の名前が出てこなくなり、薬の内服管理ができない・電話したことを忘れる・会社の決算書を関係ない人に見せるなどの症状も出現。 初診時現症（MMSE 25/30点） 礼節は（過度に）保たれ、丁寧語が多い。表情豊かで多弁傾向。質

非流暢/失文法型進行性失語症（nfvPPA）の典型例から学ぶ症候・診断 非流暢/失文法型進行性失語症（non-fluent/agrammatic variant primary progressive aphasia: nfvPPA）は、発語失行（AOS）と失文法を中核症候とする原発性進行性失語症（PPA）の1型である。進行に伴いパーキンソニズムやPSP・CBDへの移行をきたすことも多く、早期からの注意深い経過観察が求められる。 現病歴 約2年前から言葉が思う通りに出にくく、会話が遅くなることを自覚。内科・歯科・耳鼻科を受診するも原因不明。その後も言葉の出にくさは徐々に悪化し、呂律が回らず会話が困難になったため紹介受診。家族からみて性格変化はなく、ADLはすべて自立。嚥下や手足の動き・転倒歴もなかった。 初診時現症（発症2年後） 意識清明・礼節保持。発話は遅く努力様で構音の歪みが目立ち、複数音節（「パタカ」）の繰り返しで歪みがより明瞭となり、発語失行（AOS）と判断。発話内容は単純な文章が多く助詞の誤りもみられた（失文法）。文章を書かせると助詞の

Lewy小体型認知症（DLB）の多彩な症状と個別マネージメント Lewy小体型認知症（DLB）のマネージメント上の問題は、認知機能障害・精神症状・運動症状・自律神経障害など多岐にわたり、本人の生活上の困難のみならず、家族介護者の疲弊をきたすことも多い。本稿では、DLBに多い幻覚・誤認・妄想・意識レベルの変動・抑うつ症状のマネージメントを3症例とともに解説する。 現病歴・初診時現症 70歳代初めの女性。ADLはほぼ自立し、夫と買い物を日課としていた。数年前から「部屋の中で暗がりに知らない人が立っている」「ネズミが走りまわっている」などの幻視が反復。半年前から「夫が浮気をしている」と非難する嫉妬妄想が出現。MMSEは21/30点で軽度の筋強剛・前傾姿勢を認めた。幻視が嫉妬妄想のきっかけとなった可能性が高く、精査でDLBと診断。 現病歴・初診時現症 70歳代初めの男性。3年前から話の辻褄が合わなくなり、日中に白昼夢のような発言が数時間続く一方、その後は普通に会話できることもあった。ある日、昼寝中に全く反応がなくなり救急搬送。救急外来では支離滅裂な発話・

#認知症#BPSD#もの盗られ妄想#徘徊#拒食#介護#デイサービス#夕暮れ症候群#マネージメント#アルツハイマー病 アルツハイマー病の行動・心理症状（BPSD）への対処法 アルツハイマー病（AD）に伴う生活上の困難さは、記憶障害や失見当などの中核的な認知機能障害から、付随的な精神症状まで多岐にわたります。本稿では、ADに伴いやすい「もの盗られ妄想」「徘徊」「拒食・食欲低下」について、実際の症例とともにマネージメントを解説します。 現病歴 AD発症から2年経過した80歳代前半の女性。几帳面でプライドが高く、2年程前から物の置き忘れや内服薬の飲み忘れが増加。来院1年前に長年介護した娘が脳性麻痺で逝去。その後、三男夫婦と同居し、嫁が家事を担当。本人はテレビのリモコン・財布・アルバムを「泥棒が盗っていく」と強く訴え、数ヶ月後には嫁が犯人とするもの盗られ妄想が出現。嫁との関係悪化により受診となった。 対処例 背景に娘の死・嫁の同居という環境変化、自身の認知機能低下による役割喪失があると考え、家族関係の改善を目標に設定。嫁への心理教育を行い、介護保険を導入。

Parkinson病認知症（PDD）——典型症例・DLBとの鑑別・診断基準・治療の要点 PD患者の認知症への移行は見逃されやすく、適切な診断と治療が遅れるリスクがある。本稿では典型症例を通じてPDDの診断基準・DLBとの1年ルールによる鑑別・薬物療法の注意点を解説するとともに、認知機能障害に運動障害を合併する際の鑑別診断のアプローチも整理する。 典型症例の提示 経過：非麦角系ドパミンアゴニスト中止後も幻視は遷延。アセチルコリンエステラーゼ阻害薬開始後、幻視・認知機能の変動ともに改善した。 PDDとDLBの鑑別——1年ルール PDD・DLBはともにLewy小体病（LBD）に含まれ、病態は連続しているが、臨床的に区別されている。PDDではAD病理の合併も重要で、最近のメタアナリシスによるとPDDの約半数にアミロイド病理を認め、全体の1/3がアミロイド病理とタウ病理の両方を有している。 PDDの認知機能障害の特徴——4つのドメイン PDDはAD病に比較すると記憶障害がそれほど目立たないことが多く、認知症への移行を見逃されやすい。単語の遅延再生で再認でき

Lewy小体型認知症（DLB）——典型症例から学ぶ症候・診断基準・有用な検査 DLBはαシヌクレインを病理学的特徴とするLewy小体病（LBD）に含まれ、認知症患者の10〜15%を占めるとされるが、臨床的には過小評価されやすい。典型症例を通じて特徴的な臨床症候・診断基準・有用な検査について解説する。 　典型症例の提示と診断のポイント 10年以上前からのRBDの病歴、もの忘れの病歴、遅延再生の障害、シリアル7での失点（全般性注意の障害）、パーキンソニズムを合併する認知症でRBDがあることから、DLBが最も考えやすい。受診9カ月後より幻覚・幻聴が出現し、ドネペジルですみやかに消失した。その後易怒性・夜間中途覚醒があり抑肝散を追加。 　Lewy小体病（LBD）とDLBの疾患概念 DLBにおける認知症の特徴——幻視・動揺性認知・視空間障害 DLBにおける認知症以外の症候（前駆症状を含む） RBD（60%）嗅覚低下（60%以上）便秘（診断10年近く先行しうる）立ち眩みせん妄うつ病・精神病人物誤認妄想昼間の眠気・倦怠感日中2時間以上の昼寝整合性のない会話（6

妄想性誤認症候群（DMS）——認知症における人物・場所の誤認と3症例 認知症の進行過程において、人物や場所といったアイデンティティの誤認はしばしばみられる。こうした誤認に基づく体験を「妄想性誤認症候群（delusional misidentification syndrome: DMS）」と呼ぶ。本稿では典型的な3症例を通じて各症候の特徴・頻度・対応について解説する。 　典型症例3例の提示 妄想性誤認症候群（DMS）の分類 神経疾患・精神疾患でみられる妄想性誤認症状としてCapgras妄想やFregoli症候群などが知られている。1980年代にChristodoulouらがこれらの症状を包括的に「妄想性誤認症候群（DMS）」として提唱した。 　DMSの頻度——DLBで最も高頻度 メモリークリニック外来患者を対象とした研究では、AD患者の各誤認症状の頻度は概ね3%以下であったが、DLBでは顕著に頻度が高く、特に人物の誤認・場所の誤認・幻の同居人・養生症候群はいずれも10%以上の頻度で認められた。DMSは圧倒的にDLBで頻度が高く、DLBの視覚認知の

Alzheimer病（AD）——典型症例から学ぶ症候・診断・疾患修飾薬の最前線 ADは日常臨床で遭遇する認知症の中心的疾患であり、本稿では典型症例の提示を通じて特徴的な臨床症候・神経心理検査の読み方・診断基準・DLBとの鑑別を解説するとともに、2023〜2024年に相次いで保険収載された疾患修飾薬（レカネマブ・ドナネマブ）について整理する。 典型症例の提示 頭部MRI：両側内側側頭葉に萎縮あり。VSRAD Z score 2.31・全脳との萎縮比17.9倍。⁹⁹ᵐTc ECD SPECT：両側内側側頭葉と頭頂連合野に明らかな血流低下（後部帯状回は比較的保たれ）。診断：Alzheimer型認知症（AD） ADに特徴的な臨床症候 神経心理検査におけるADの特徴とDLBとの鑑別 認知ドメインの障害プロファイルを意識することが重要。記憶障害が突出していることはまずADを疑う所見であるのに対して、視空間認知障害が突出していることはADよりもDLBを考慮する所見である。 　ADの診断基準（NIA-AA基準） AT(N)分類（2018年）では疾患特異性が考慮さ

認知症の評価について——認知機能障害・神経精神症状・生活機能障害の3軸を押さえる 認知機能検査の結果のみをもって認知症を評価し終えたと錯覚してはならない。認知症の診断と臨床的マネジメント・支援には、認知機能障害・神経精神症状・生活機能障害のすべてを把握する必要がある。本記事では各評価の要点と注意点を整理する。 認知症の何を評価するか——3軸の構造 認知症はさまざまな生物学的要因と心理・社会的要因が認知機能障害と神経精神症状を介して生活機能を障害する臨床的状態である。 認知機能障害の評価——スクリーニング検査の比較 認知機能検査はスクリーニング検査と、注意・記憶・言語・遂行機能などを精査する掘り下げ検査に分けられる。WAISのような網羅的「知能検査」は認知症臨床での有用性は低い。 認知機能検査の結果解釈における2つの重大な注意点 神経精神症状（BPSD）の評価——NPIとその注意点 生活機能障害の評価——ADLとCDR #認知症評価#認知機能障害#神経精神症状#生活機能障害#MMSE#HDS-R#MoCA#BPSD#NPI#CDR#ADL#MC

認知症はかつて「痴呆」と呼ばれ、理解も治療も限られていた時代がありました。しかし現在では、病態理解や画像診断、バイオマーカー、治療薬の進歩により大きく変化しています。前回までは認知症について家族向けに記載させて頂きました。 今回は認知症研究の進歩を背景に、実臨床に役立つ形で認知症を整理・解説することを目的とし解説しました。診療は科学であると同時に、人に向き合う「アート」でもあります。認知機能だけでなく、その人の人生や家族、社会的背景を理解する視点が重要です。症例ベースで、日常診療に直結する知識を体系的に提示していきます。頻度の高い典型例から、見逃せない治療可能な疾患、稀な疾患まで幅広く網羅しています。また、認知症に似た疾患（ミミック）も重要な視点として取り上げています。今後さらに治療が進歩し、認知症が「治せる疾患」となる未来も期待されています。その中でも、患者一人ひとりの人生に寄り添う姿勢こそが、私たちに求められる本質ですと考えています。 認知症のみかた——生物学的視点と人生行路的視点の両輪で臨む アルツハイマー病への疾患修飾薬の登場とバイオ