在宅酸素療法を科学する３１～肺内シャント疾患肝肺症候群（HPS）を中心に：診断・治療・長期酸素療法
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肝肺症候群（HPS）の概要と症状
HPSは以下の3徴を持ち、あらゆる年代の肝疾患患者が罹患しうる。1977年に初めて報告された。
低酸素血症の機序は、肺内血管の拡張による右左シャントの増大である。肺内血管拡張は2つの形が混在する。
肝硬変患者の30%では低酸素性肺血管収縮が抑制・消失 → 肺血流がさらに増大
病期が進行して拡散障害が生じると、心拍出量が増大するほど赤血球の通過時間が短くなり酸素化が悪化
下側肺肺胞の肺血管トーンが変化に乏しいため換気に応じた重力性の血流変化が起こりにくい → orthodeoxiaの原因
肺血管拡張に関係するメディエーター
HPS重症度分類
重症度 | A-aDO₂（Torr） | PaO₂（Torr） |
軽症 | ≥15 | ≥80 |
中等症 | ≥15 | ≥60〜<80 |
重症 | ≥15 | ≥50〜<60 |
最重症 | ≥15 | <50 |
① コントラスト経胸壁心エコー
肺内シャントの確定診断に最も一般的。用手的に空気撹拌した生理食塩液によるマイクロバブル（10〜90μm）を使用。正常では肺の毛細血管により遮断されるが、HPSでは右房から4〜7心拍動までに左房に到達することが観察される。
② ⁹⁹ᵐTc標識アルブミンシンチグラフィー（MAA scan）
通常は肺で捕捉されるが、シャントにより脳や腎臓に集積を認める。肺外への集積6%超で感度84%、特異度100%。ただし造影エコーのほうが感度は高い。
シャントの2タイプ（肺動脈造影による区別）
診断・治療アルゴリズム
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