肺内シャントは重症慢性呼吸不全の原因のひとつとして重要である。坐位で呼吸困難・低酸素血症が増悪し臥位で改善するという特徴的な症状（platypnea-orthodeoxia症候群）を示す。この中でも、肝硬変などに伴う肝肺症候群（HPS）は特徴的な病態を呈し、酸素療法が低酸素血症に対する有効な治療法として確立されている。 肝肺症候群（HPS）の概要と症状 HPSは以下の3徴を持ち、あらゆる年代の肝疾患患者が罹患しうる。1977年に初めて報告された。 特徴的な症状 シャントの機序 低酸素血症の機序は、肺内血管の拡張による右左シャントの増大である。肺内血管拡張は2つの形が混在する。 病態生理の要点 肝硬変患者の30%では低酸素性肺血管収縮が抑制・消失 → 肺血流がさらに増大 病期が進行して拡散障害が生じると、心拍出量が増大するほど赤血球の通過時間が短くなり酸素化が悪化 下側肺肺胞の肺血管トーンが変化に乏しいため換気に応じた重力性の血流変化が起こりにくい → orthodeoxiaの原因 肺血管拡張に関係するメディエーター 診断基準と検査 HPS重症度分

肺内シャントは重症慢性呼吸不全の原因のひとつとして重要である。坐位で呼吸困難・低酸素血症が増悪し臥位で改善するという特徴的な症状（platypnea-orthodeoxia症候群）を示す。この中でも、肝硬変などに伴う肝肺症候群（HPS）は特徴的な病態を呈し、酸素療法が低酸素血症に対する有効な治療法として確立されている。 肝肺症候群（HPS）の概要と症状 HPSは以下の3徴を持ち、あらゆる年代の肝疾患患者が罹患しうる。1977年に初めて報告された。 特徴的な症状 シャントの機序 低酸素血症の機序は、肺内血管の拡張による右左シャントの増大である。肺内血管拡張は2つの形が混在する。 病態生理の要点 肝硬変患者の30%では低酸素性肺血管収縮が抑制・消失 → 肺血流がさらに増大 病期が進行して拡散障害が生じると、心拍出量が増大するほど赤血球の通過時間が短くなり酸素化が悪化 下側肺肺胞の肺血管トーンが変化に乏しいため換気に応じた重力性の血流変化が起こりにくい → orthodeoxiaの原因 肺血管拡張に関係するメディエーター 診断基準と検査 HPS重症度分