認知症は治せるか～認知症治療の羅針盤４４～「進行性多巣性白質脳症（PML）」とは？免疫抑制患者の亜急性認知症を見逃さない

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「漢字が書けなくなった」「道に迷うようになった」「計算が面倒になった」―― こうした亜急性の認知機能低下の背景に、 進行性多巣性白質脳症（PML）が隠れている場合があります。 PMLは免疫抑制を背景にJCウイルスが再活性化して発症する希少感染症ですが、 免疫抑制薬・生物学的製剤を使用する患者が増加した現代、 在宅医療の現場でも知っておくべき重要疾患です。

 PMLとは―JCウイルスによる脱髄疾患

PMLは免疫不全を背景にJCウイルス（JCV）が再活性化し、 オリゴデンドロサイト（髄鞘を形成する細胞）に感染して 中枢神経において多発性脱髄病変を引き起こす希少感染症です。

病変部位に応じて多様な神経巣症状を引き起こしますが、 特に認知機能障害・運動障害・発話障害の頻度が高く、 これらが亜急性に進行し、自然経過では失外套症候群へ至ります。

PMLを疑うべきリスク因子

 PMLの主な症状

PMLは病変の局在によって症状が多彩で、 認知機能障害・高次脳機能障害として現れることが多いです。 本症例では左頭頂後頭葉病変によるGerstmann症候群 （左右失認・手指失認・失算・失書）が典型的に認められました。

 PMLのMRI特徴的所見

 診断の進め方

 PMLの治療

PMLに対して確立した治療法はなく、 宿主の免疫機能を回復させることが治療目標となります。

病因・背景	免疫機能回復の方法	注意点
HIV関連	抗レトロウイルス療法（HAART）の開始	IRIS（免疫再構築炎症症候群）のリスク
非HIV・薬剤関連	免疫抑制療法の減量・中止（可能な範囲で）	基礎疾患が悪化する可能性があり、特に困難。慎重な判断が必要
ナタリズマブ関連PML	ナタリズマブ中止＋血漿交換（JCVを早期除去）	IRIS発症に厳重注意
補助的薬物療法	ミルタザピン＋メフロキン（5HT2A受容体拮抗薬）の併用	十分な科学的根拠はないが、症例報告あり。予後不良を考えると考慮しうる

 在宅医療・訪問診療における役割

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