認知症は治せるか～認知症治療の羅針盤１３ 大脳皮質基底核症候群（CBS）の典型例から学ぶ症候・診断・背景病理

大脳皮質基底核症候群（CBS）の典型例から学ぶ症候・診断・背景病理

大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome: CBS）は、皮質症状として失行・皮質性感覚障害・他人の手徴候など、基底核症状としてパーキンソニズムやジストニアなどを呈する臨床症候群であり、様々な背景病理により生じる。CBDは病理診断名であり、CBSは臨床病名として区別される。

現病歴

60歳代後半の女性。5年位前からふらつきが出現し、階段が怖くなった。3年前より左側に引っ張られるような浮遊感があり複数の診療科を受診したが異常を指摘されなかった。1年前に自転車走行中にバランスを崩し転倒し左鎖骨を骨折。その後も左上下肢の動きが悪く、物をうまくつまめない・まっすぐ歩けないなどの運動症状に加え、左手指・足指のしびれ感も出現。最近になり、しゃべりにくさも自覚するようになり、脊髄小脳変性症の疑いにて紹介受診となった。

初診時現症

意識清明で協力的。MMSE 24点。眼球運動異常制限なし。明らかな構音障害はないが、やや小声でプロソディ障害あり。徒手筋力テストは左右差なく正常。左上下肢の軽い筋強剛を認める。左手指は伸展気味で時にジストニア様の肢位をとる。左上下肢の運動はゆっくりで不正確になるため、回内回外運動・指タッピング・指鼻試験・膝踵試験いずれも左側で拙劣となる。腱反射は上下肢とも左優位に亢進。Babinski徴候は認めない。左上下肢末梢に異常感覚を訴えるが、痛覚・振動覚・位置覚低下は認めない。左手の軽い複合感覚障害あり（閉眼でのコイン識別で誤答）。左側方の姿勢反射障害がある。