2005年、フランスのCottinらが胸部CTで上葉の気腫性病変と下葉の線維化病変を認める61例を後ろ向きに検討し、CPFE（combined pulmonary fibrosis and emphysema）という新たな疾患概念を提唱した。CPFEは通常の慢性閉塞性肺疾患（COPD）や間質性肺炎とは異なる臨床的特徴を持ち、わが国では気腫合併間質性肺炎と呼ばれることが多い。 1　CPFEの特徴 Cottinらが報告したCPFEの主な特徴を以下にまとめる。 ① 喫煙歴のある男性に多く、平均年齢65歳 61例中、全例で喫煙歴を認める。男性60例、女性1例であり、男性が多く平均年齢は65歳である。ほぼ全例に息切れを認め、87%で肺底部にcracklesを、43%にばち指を認める。 ② 高分解能CTで上葉優位の気腫性病変、下葉優位の線維化病変 高分解能CT（HRCT）では、上葉に小葉中心性または傍隔壁性の肺気腫を認める。また下葉には蜂巣肺、網状影、牽引性気管支拡張、すりガラス陰影、構造改変などの線維化病変を認める。画像パターンはUIPパターン51%、fi