認知症は治せるか～認知症治療の羅針盤８

非流暢/失文法型進行性失語症（nfvPPA）の典型例から学ぶ症候・診断

非流暢/失文法型進行性失語症（non-fluent/agrammatic variant primary progressive aphasia: nfvPPA）は、発語失行（AOS）と失文法を中核症候とする原発性進行性失語症（PPA）の1型である。進行に伴いパーキンソニズムやPSP・CBDへの移行をきたすことも多く、早期からの注意深い経過観察が求められる。

現病歴

約2年前から言葉が思う通りに出にくく、会話が遅くなることを自覚。内科・歯科・耳鼻科を受診するも原因不明。その後も言葉の出にくさは徐々に悪化し、呂律が回らず会話が困難になったため紹介受診。家族からみて性格変化はなく、ADLはすべて自立。嚥下や手足の動き・転倒歴もなかった。

初診時現症（発症2年後）

意識清明・礼節保持。発話は遅く努力様で構音の歪みが目立ち、複数音節（「パタカ」）の繰り返しで歪みがより明瞭となり、発語失行（AOS）と判断。発話内容は単純な文章が多く助詞の誤りもみられた（失文法）。文章を書かせると助詞の誤りを認めた（図1）。口舌顔面失行（咳払いをすると「ゴホン」と言語化してしまう）を認めた。MMSE 29/30点（失点は復唱課題のみ）。歩行はやや前傾で遅いものの、筋強剛・姿勢反射障害は認めなかった。

 発語失行と失文法について