在宅酸素療法を科学する２４～肺線維症・間質性肺炎

間質性肺炎肺線維症IPFINSIP特発性間質性肺炎長期酸素療法LTOTUIPパターン蜂巣肺HRCT呼吸器内科難治性疾患低酸素血症IIPs

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間質性肺炎とは

間質性肺炎は、病理学的に肺胞隔壁など肺の間質を中心に炎症・線維化を認める疾患である。胸部X線や胸部CTなどの画像検査では両側肺にびまん性陰影を認めることが多い。

間質性肺炎の原因は多岐にわたり、塵肺・過敏性肺臓炎などの異物吸入が原因となる場合や、膠原病・サルコイドーシスなどの全身疾患の一病型として発症することもある。また薬剤が原因となる場合もある。

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特発性間質性肺炎（IIPs）の分類

特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）は、間質性肺炎の中で原因が特定できないものの総称である。画像（特に胸部高分解能CT）所見と病理所見から、6つの主要間質性肺炎と2つの稀少間質性肺炎に分類される。

● 特発性間質性肺炎（IIPs）の改訂国際分類

なお、IIPsは国の指定難病である。主要IIPsは臨床経過・発症要因から慢性線維性・喫煙関連・急性亜急性の3グループに分類される。

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特発性肺線維症（IPF）

IPFは慢性・進行性に線維化をきたす原因不明の間質性肺炎であり、高齢者に多く、病変は肺に限局する。臨床的には労作時息切れや乾性咳嗽を認め、胸部聴診で肺底部にfine cracklesを認めることが多い。

また病理検査・画像検査では通常型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia：UIP）パターンを認める。IPFはIIPsの中で頻度が高く、また難治性であるため正しく診断する必要がある。診断には、他のIIPs（特にINSIP）や、塵肺・過敏性肺臓炎・膠原病肺・サルコイドーシス・薬剤性肺障害などの除外が必要である。

 ● 特発性肺線維症（IPF）の診断フローチャート

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IPFとINSIPの比較

慢性線維化性IIPsであるIPFとINSIPは、時に鑑別困難な場合がある。IPFは高齢喫煙男性に多い傾向があるのに対し、INSIPは中高年の非喫煙女性に多い傾向がある。

胸部高分解能CTでは、IPFでは蜂巣肺が特徴的であり、INSIPでは蜂巣肺は少なく、すりガラス陰影が多い。また病理学的にはIPFは時相の異なる線維化を認めるが、INSIPでは比較的時相のそろった炎症・線維化を認める。鑑別困難な場合は、臨床情報・画像・病理を併せて総合的に判断する。予後は、IPFよりもINSIPのほうが良好である。

● IPFと特発性非特異性間質性肺炎（INSIP）の比較

	IPF	INSIP
年齢	60〜70歳代	60歳代
性別	男性に多い	女性に多い
喫煙歴	現喫煙、または喫煙歴あり	喫煙歴なし
経過	慢性	慢性
呼吸機能検査	拘束性障害	拘束性障害
高分解能CT	①胸膜直下に分布 ②肺底優位の分布 ③網状影 ④蜂巣肺	①胸膜よりわずかに内側に分布 ②下肺優位の分布 ③網状影、すりガラス陰影 ④牽引性（細）気管支拡張 ⑤蜂巣肺は稀
病理組織	不均一な線維化	均一な炎症・線維化
予後	平均生存は診断から2〜3年	5年生存率：82.3% 10年生存率：73.2%

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間質性肺炎に対する長期酸素療法（LTOT）

間質性肺炎の中でも頻度の高いIPFに対する長期酸素療法（long-term oxygen therapy：LTOT）について述べる。487例のIPFの予後因子を後ろ向きに検討した研究では、酸素療法の有無と生命予後は相関を認めなかった。

一方、慢性閉塞性肺疾患（COPD）においては低酸素血症を認める患者に対するLTOTの予後改善効果は証明されており、この結果を参考にIPF患者に対しても安静時低酸素血症を認める場合は、LTOTが推奨されている。

なお、間質性肺炎はCOPDと比較し、労作時の低酸素血症が高度であり、またかなり病状が進行しない限り、炭酸ガス貯留をきたすことはない。したがって、酸素投与のデバイスとして、リザーバー付カニューレ（オキシマイザー®）などがしばしば用いられる。