在宅医療における認知症について１5～前頭側頭葉変性症（FTLD）とは？

前頭側頭葉変性症（FTLD: Fronto-Temporal Lobar Degeneration）は、前頭葉や側頭葉が徐々に萎縮することで起こる認知症の総称です。アルツハイマー病に次いで多い神経変性型認知症で、症状やタイプは多様です。

主なタイプ（表16）

1. （行動異常型）前頭側頭型認知症前頭葉の機能が低下し、感情や行動のコントロールができなくなります。

   • 無関心（自発性低下）

   • 脱抑制（欲求を抑えられない）

   • 時刻表のように同じ行動を繰り返す

   • 模倣行動・反響言語など周囲に反応しやすくなる

2. 意味性認知症側頭葉の障害で「言葉の意味」がわからなくなります。

   • 単語や物の名前が出てこない

   • 写真や物はわかっても名称が言えない

   • 信号や標識の意味が理解できず、運転トラブルの危険も

3. 進行性非流暢性失語症話すことが困難になり、言葉が途切れ途切れになったり、発音や文法が崩れます。

アルツハイマー病との違い（表17）

項目	前頭側頭葉変性症	アルツハイマー病
神経病理	蓄積タンパクの種類が多様	アミロイド＋リン酸化タウ
行動	他人の目を気にせず行動	家族や場面で行動変化
記憶	言葉の意味理解が障害されやすい	直近の出来事が思い出せない

病気の進行と予後

• アルツハイマー病よりも進行が早い傾向（MMSE低下速度：FTLDは年間6.7点、ADは2.3点）

• 平均生存期間は 8〜9年（ADは約12年）

• 運動ニューロン疾患を伴う場合は予後がさらに短縮

治療について

残念ながら根本的な治療法は未確立です。

• 行動障害には抗うつ薬（例：トラゾドン）が有効な場合あり

• 一方で、抗認知症薬（ドネペジル等）はむしろ症状を悪化させる可能性があるため推奨されません

注意すべきポイント

• 初期から社会的ルール違反（窃盗・交通違反・性的行動など）がみられることがあり、認知症の初期症状として見逃されやすい

• 言語障害や意味理解の障害は日常生活や安全運転に直結するため、早期の環境調整が必要

まとめ前頭側頭葉変性症は、「人格や行動の変化」「言葉の意味がわからない」「話しにくい」など、タイプによって症状が大きく異なります。アルツハイマー病とは原因や症状の出方が違うため、正しい診断と対応が重要です。周囲の理解と環境の工夫が、患者さんの生活の質を守る鍵となります。レビー小体型認知症

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