認知症は治せるか～認知症治療の羅針盤４２～中枢神経系原発悪性リンパ腫（PCNSL）」とは？急性認知症・多発脳腫瘍の鑑別に必須

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「急に話がかみ合わない」「危ない運転をするようになった」「急速に物忘れが進んでいる」―― こうした急性〜亜急性の認知機能低下の背景に、 中枢神経系原発悪性リンパ腫（PCNSL）が隠れていることがあります。 早期に診断して適切な化学療法を開始すれば、MMSEが正常化するほどの改善が期待できる 「治療できる認知症・脳腫瘍」です。

 PCNSLとは

PCNSLは、診断時に中枢神経系外に病巣を認めない節外性リンパ腫です。 脳・脊髄・眼・髄膜などに発生し、95%以上が非Hodgkinリンパ腫でB細胞由来（主にびまん性大細胞型B細胞リンパ腫：DLBCL）です。

 主な症状と発症パターン

PCNSLの症状は病変の局在により多彩で、発症パターンも様々です。 「認知症様症状」で発症することが少なくなく、見逃されやすい疾患です。

 診断のポイント

頭部MRIの特徴的所見

診断の手順

治療

治療法	内容	特徴・注意点
大量メトトレキサート療法	R-MPV療法（リツキシマブ・メトトレキサート・プロカルバジン・ビンクリスチン）などの化学療法	寛解導入の中心的治療。腎機能に応じた厳密な用量管理が必要
全脳照射	放射線治療（全脳照射）	有効だが、遅発性認知機能障害（白質脳症・脳萎縮・処理速度低下・遂行機能障害）のリスクに注意
分子標的薬	チラブルチニブなど	再発・難治例に使用可能。近年保険適用が進んでいる
外科的切除	原則として行わない	切除は予後改善に寄与しないため、脳生検のみ実施

在宅医療・訪問診療における役割

PCNSLは急速に進行するため、在宅・外来での早期気づきが診断の鍵を握ります。 一方で、治療後に認知機能が回復した患者さんの在宅復帰支援や、 晩期認知機能障害のフォローも在宅医の重要な役割です。

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